Displasia fibrosa maxilar. Del diagnóstico al tratamiento. Reporte de caso / Maxillary fibrous dysplasia. From diagnosis to treatment: Case report / Displasia fibrosa maxilar. Do diagnóstico ao tratamento: Relato de caso

La displasia fibrosa se puede presentar, en cualquier persona, por una mutación en los primeros meses de gestación. Se trata de lesiones óseas benignas en pacientes jóvenes, en las que el tejido óseo normal es sustituido por tejido conectivo fibroso, debido a una alteración funcional de las células, siendo esta la antesala de una neoplasia. El objetivo de éste artículo es presentar un caso local de Displasia Fibrosa Maxilar, enfatizando el manejo clínico, radiográfico, pre y postoperatorio más pertinente. Por lo tanto, se describe el caso de un paciente adolescente de género masculino, afectado por displasia fibrosa en hemimaxilar derecho, a quien le fueron realizados los estudios imagenológicos e histopatológicos necesarios para obtener el diagnóstico definitivo y decidir el abordaje menos invasivo posible cumpliendo con estándares de estética facial; se realizó abordaje intrabucal para shaving óseo, con sedación consciente bajo estricta vigilancia de la especialista en anestesiología y reanimación. Una vez logrado el contorno deseado mediante el uso de piezas de mano de alta y baja velocidad, se realizó la sutura de los tejidos y el paciente egresó ambulante y con buen estado general de salud.

Fibrous dysplasia can occur in any person due to a mutation in the first months of gestation. These are benign bone lesions in young patients, in which the normal bone tissue is replaced by fibrous connective tissue, due to a functional alteration of the cells, being this the prelude to a neoplasm. The aim of this article is to present a local case of Maxillary Fibrous Dysplasia, emphasizing the most relevant clinical, radiographic, pre and postoperative management. Therefore, we describe the case of an adolescent male patient, affected by fibrous dysplasia in the right hemimaxillary, who underwent the necessary imaging and histopathological studies to obtain the definitive diagnosis and decide the least invasive approach possible in compliance with facial aesthetic standards; an intraoral approach was performed for bone shaving, with conscious sedation under strict supervision of the specialist in anesthesiology and resuscitation. Once the desired contour was achieved through the use of high and low speed handpieces, the tissues were sutured and the patient was discharged ambulatory and in good general health.

A displasia fibrosa pode ocorrer em qualquer pessoa devido a uma mutação nos primeiros meses de gestação. São lesões ósseas benignas em pacientes jovens, nas quais o tecido ósseo normal é substituído por tecido conjuntivo fibroso, devido a uma alteração funcional das células, sendo esse o prelúdio de uma neoplasia. O objetivo deste artigo é apresentar um caso local de Displasia Fibrosa Maxilar, enfatizando o manejo clínico, radiográfico, pré e pós-operatório mais pertinente. Portanto, descrevemos o caso de um paciente adolescente do sexo masculino, afetado por displasia fibrosa no hemimaxilar direito, que foi submetido aos exames de imagem e histopatológicos necessários para obter um diagnóstico definitivo e decidir sobre a abordagem menos invasiva possível, em conformidade com os padrões estéticos faciais; foi realizada uma abordagem intraoral para raspagem óssea, com sedação consciente sob estrita supervisão do especialista em anestesiologia e ressuscitação. Depois que o contorno desejado foi obtido com o uso de peças de mão de alta e baixa velocidade, os tecidos foram suturados e o paciente recebeu alta ambulatorial em bom estado geral de saúde.

Displasia fibrosa ósea facial. Presentación de un caso

RESUMEN Se presentó un paciente masculino de 8 años de edad, de la raza negra, a la consulta del servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Américo Boavida de Luanda, en la República de Angola, en el mes de marzo de 2018. Los familiares refirieron una gran deformidad facial de crecimiento lento y progresivo, que se acompañaba de dificultad para respirar por las fosas nasales. Se le realizó un diagnóstico presuntivo de displasia fibrosa facial monostótica del maxilar derecho. Fue intervenido quirúrgicamente bajo anestesia endotraqueal, previa realización de las pruebas para la valoración de la apertura de la boca, donde se tomaron los incisivos superiores e inferiores como referencia: obtuvo una clasificación en clase II (2,6-3 cm) y la escala de Mallampati en grado IV. Se logró superar las dificultades para la intubación. Se le realizó exéresis tridimensional con abordaje de Weber-Ferguson y reconstrucción estética facial.

ABSTRACT An eight-years-old black male patient was attended in the Maxillofacial Surgery Service consultation at the Americo Boavida Hospital in Luanda, Angola, in march 2018. Relatives reported a huge facial deformity with characteristic variable (slow growth) and evolve with time. Also they referred presence of difficulty in breathing through the nostrils, associated with this anomaly. A presumptive diagnosis of monostotic facial fibrous dysplasia of the right maxillary segment was made. He underwent surgery under endotracheal anesthesia, after undergoing tests for the evaluation of the range of mouth opening, where the upper and lower incisors were taken as references: classification obtained in test was Class II (2.6-3 cm) and the Mallampati scale was Grade IV. The intubation procedures difficulties were overcome. Three-dimensional excision with Weber-Ferguson approach and reconstructive plastic surgery was performed.

RESUMO Paciente do sexo masculino, 8 anos, de raça negra, apresentou-se ao serviço de Cirurgia Buco Maxilo Facial do Hospital Américo Boavida, em Luanda, na República de Angola, em março de 2018. Os familiares relataram grande deformidade facial lenta e progressiva, que foi acompanhada de dificuldade em respirar pelas narinas. Foi feito diagnóstico presuntivo de displasia fibrosa facial monostótica da maxila direita. Foi operado sob anestesia endotraqueal, após a realização dos testes de avaliação da abertura da boca, onde foram tomados como referência os incisivos superiores e inferiores: obteve a classificação de classe II (2,6-3 cm) e a escala de Mallampati no grau IV. As dificuldades na intubação foram superadas. A exérese tridimensional foi realizada com a abordagem de Weber-Ferguson e cirurgia plástica reconstrutiva.